En sık rastlanan kalıtsal pıhtılaşma bozukluğudur. Faktör VIII’in kalıtsal eksikliğ sonucu gelişir. X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir ve yalnız erkeklerde görülür.

Genellikle yenidoğan döneminde dikkati çekmeyen kanama sorunları çocuk yürümeye başladığı ve hareketinin arttığı zaman başlar. Hemofili A’da en belirgin bulgulardan biri, eklem içi kanamalardır.

Ağır vakalarda pıhtılaşma zamanı belirgin olarak uzamıştır. Parsiyel tromboplastin zamanının ( PTT ) uzamış olması hemofili A için güvenilir ve duyarlı bir tanı yöntemidir.

Tek tedavi yöntemi eksik olan faktör VIII’in yerine konmasıdır. Bazı durumlarda da taze donmuş plazma kullanılabilir.